Нарколепсия






































Нарколепсия
МКБ-11
7A207A20
МКБ-10
G47.447.4
МКБ-9
347347
OMIM
161400
DiseasesDB
8801
MedlinePlus
000802
eMedicine
neuro/522 
MeSH
D009290

Нарколе́псия (от др.-греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.




Содержание






  • 1 Нарколептический синдром


  • 2 Эпидемиология


  • 3 Этиология


  • 4 Терапия


  • 5 Примечания


  • 6 Литература





Нарколептический синдром |


Александр Вейн выделяет пентаду нарколептического синдрома:



  1. ночную бессонницу,

  2. приступы сонливости,

  3. гипнагогические галлюцинации,

  4. приступы катаплексии,

  5. катаплексию пробуждения[1][2].


Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов[3].



Эпидемиология |


Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания[4].


Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек[5].



Этиология |


До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов[6]. У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина[3]. Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна[6].


У мышей с «выключенным» геном синтеза препроорексина и собак, лишённых экспрессии орексинового рецептора II типа, наблюдаются все признаки нарколепсии[7].


У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигенов гистосовместимости — HLA DR2/DQW1[8]. Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна, не более чем через 20 минут после засыпания[3].



Терапия |




Таблетки декседрина по 5 мг, содержащие декстроамфетамина сульфат.


Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.


В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы: декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин»)[9], метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), мазиндол («санорекс») и модафинил («провигил»)[10]. Модафинил эффективно устраняет дневную сонливость[11], и часто используется в мировой практике для лечения нарколепсии. В РФ, вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике, какой-либо эффективной терапии нарколепсии нет[источник не указан 1193 дня].


Также при нарколепсии применяется атомоксетин, нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина[10].


При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты, такие как кломипрамин, имипрамин, протриптилин и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна[12]. Венлафаксин, антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина, показал эффективность при терапии катаплексии[13].


Для коррекции нарушений ночного сна используются гипнотики (золпидем и зопиклон).


Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем»)[14]. Многочисленные клинические исследования показали, что оксибутират натрия помогает от катаплексии и других симптомов, связанных с нарколепсией[15].



Примечания |





  1. В.И. Лебедев, О.Н. Кузнецов. Психология и психопатология одиночества. — Рипол Классик, 1972. — С. 245. — 336 с. — ISBN 978-5-45-838898-6.


  2. Вейн, 1966.


  3. 123 Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0.


  4. Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve. Narcolepsy Causes (неопр.). University of Maryland Medical Center. Проверено 13 апреля 2012. Архивировано 5 июня 2012 года.


  5. Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться — статья в «АиФ Здоровье»


  6. 12 В. Леонкин, А. Дроздов и др. Нарколепсия // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6.


  7. Петров А.М., Гиниатуллин А.Р. Нейробиология сна: современный взгляд. — Казань: КГМУ, 2012. — С. 12. — 109 с.


  8. Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий. Нарколепсия // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3.


  9. Mitler M. M., Hajdukovic R., Erman M. K. (1993). “Treatment of narcolepsy with methamphetamine”. Sleep. 16 (4): 306—317. PMC 2267865. PMID 8341891..mw-parser-output cite.citation{font-style:inherit}.mw-parser-output q{quotes:"""""""'""'"}.mw-parser-output code.cs1-code{color:inherit;background:inherit;border:inherit;padding:inherit}.mw-parser-output .cs1-lock-free a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/65/Lock-green.svg/9px-Lock-green.svg.png")no-repeat;background-position:right .1em center}.mw-parser-output .cs1-lock-limited a,.mw-parser-output .cs1-lock-registration a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/d6/Lock-gray-alt-2.svg/9px-Lock-gray-alt-2.svg.png")no-repeat;background-position:right .1em center}.mw-parser-output .cs1-lock-subscription a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/aa/Lock-red-alt-2.svg/9px-Lock-red-alt-2.svg.png")no-repeat;background-position:right .1em center}.mw-parser-output .cs1-subscription,.mw-parser-output .cs1-registration{color:#555}.mw-parser-output .cs1-subscription span,.mw-parser-output .cs1-registration span{border-bottom:1px dotted;cursor:help}.mw-parser-output .cs1-hidden-error{display:none;font-size:100%}.mw-parser-output .cs1-visible-error{font-size:100%}.mw-parser-output .cs1-subscription,.mw-parser-output .cs1-registration,.mw-parser-output .cs1-format{font-size:95%}.mw-parser-output .cs1-kern-left,.mw-parser-output .cs1-kern-wl-left{padding-left:0.2em}.mw-parser-output .cs1-kern-right,.mw-parser-output .cs1-kern-wl-right{padding-right:0.2em}


  10. 12 Narcolepsy. Medications // Stanford University, School of Medicine


  11. Golicki D., Bala M. M., Niewada M., Wierzbicka A. (2010). “Modafinil for narcolepsy: systematic review and meta-analysis”. Med Sci Monit. 16 (8): 177—186. PMID 20671626.


  12. Gowda C. R, Lundt L. P. (December 2014). “Mechanism of action of narcolepsy medications”. CNS Spectrums. 19 (Supplement 1): 25—33. DOI:10.1017/S1092852914000583. PMID 25403789.


  13. Caputo F., Zoli G. (March 2007). “Treatment of narcolepsy with cataplexy”. Lancet. 369 (9567): 1080—1. DOI:10.1016/S0140-6736(07)60523-6. PMID 17398302.


  14. XYREM® (sodium oxybate) (неопр.) (недоступная ссылка). United States Food and Drug Administration. Jazz Pharmaceuticals, Inc. (2014). Проверено 31 марта 2016. Архивировано 4 марта 2016 года.


  15. Lockrane B., Bhatia P., Gore R. (2005). “Successful treatment of narcolepsy and cataplexy: a review” (PDF). Can Respir J. 12 (4): 225—227. PMID 16003460.




Литература |


  • Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости). — М.: Медицина, 1966.









Popular posts from this blog

Усть-Каменогорск

Халкинская богословская школа

Where does the word Sparryheid come from and mean?